Со добро водена терапија се постигнува нормален раст и се губат клиничките знаци на хипотиреозата
Причина за една од најчестите ендокринолошки болести во детска возраст е недоволна продукција на тироидни хормони.
Конатална (вродена) хипотиреоза настанува уште во бременоста (интраутерино) и видлива е при раѓањето, за разлика од стекнатата или јувенилна хипотиреоза кога болеста се јавува кај претходно здрави деца. Конаталната хипотиреоза може да се јави спорадично или фамилијарно, со струма (гушавост) или без неа.
По начинот на настанување хипотиреозата може да биде: примарна (нарушувањето е во самата тироидна жлезда), секундарна (недостиг на ТСХ- тиреостимулирачки хормон од хипофизата) и терцијарна (недостиг на ТРХ- тиротропин рилизинг хормон од хипоталамус).
Најчести причини за вродена хипотиреоза се дефекти во развојот на тироидната жлезда, како намален раст, нема присуство на тироидна жлезда или е со ектопично место (не се наоѓа во својата ложа). Дефектите во ензимите се наследуваат автозомно-рецесивно и врз основа на специфични тестови може да се докаже на кое место е пречката за создавање на тироидните хормони, односно кој ензим недостига.
Клиничката слика и изгледот кај децата со хипотиреоза значајно се разликува, зависно од возраста во која се јавува, од нејзината тежина и траење пред почеток на терапијата. Кај вродената атиреоза (не постои тироидно ткиво) симптомите се видливи уште во првите денови од животот, а кај децата со хипотиреоза од друга етиологија симптомите не се препознаваат до крајот на првиот или вториот месец од животот.
Непосредно по раѓањето можат да се појават знаци на диспнеа (отежнато дишење), интензивно плачење, цијаноза (модрило), помалку цицаат, поспаност, слаба спонтана моторика и движења на телото, запек и продолжена жолтица кај новороденчињата. На изглед овие деца имаат типични груби црти на лицето, голем јазик, широк корен на носот, бледа и сува кожа, испакнат стомак, умбиликална (папочна) кила, брадикардија (бавна работа на срце) и субнормална телесна температура.
Доколку не се почне веднаш со лекување, големината на јазикот станува поизразена, кожата посува и поладна, се појавуваат отоци, особено околу очите, и се забележува заостанување во психо-моторниот развој.
Поинаква е клиничката слика кај децата со стекната хипотиреоза. Симптомите обично се јавуваат постепено, во тек на неколку години. Најпрво почнува заостанување во растот, подоцна никнување на заби, кожата им станува сува и се лупи, децата не поднесуваат ладно време, ја зголемуваат телесната тежина, поспани се, почесто имаат запек.
Лабораториски во сите случаи на хипотиреоза, од која било етиологија, намалени се или немерливи тироидните хормони, додека ТСХ (Тиреостимулирачкиот хормон) кај примарна хипотиреоза е зголемен, а во секундарната и терцијарната хипотиреоза е намален.
Целта на лекувањето е со помош на супституциска терапија со тироидни хормони болното дете да се доведе во состојба на еутироза (нормална функција на тироидната жлезда). Се даваат тироидни хормони по точно одредена доза по килограм телесна тежина на детето.
На почеток на терапијата се нормализираат ниските вредности на тироидните хормони, а во примарната хипотиреоза се прави супресија на ТСХ хормонот.
Со добро водена терапија се постигнува нормален раст и се губат клиничките знаци на хипотиреозата, но за жал не е толку добра прогнозата со менталниот развој, кај деца каде што е задоцнета терапијата.
Затоа, потребно е навремено реагирање на родителите за каков било необичен симптом кај своите деца, најбрзо што можат да го однесат детето на лекар.
912