ПФАПА-синдромот е болест од непозната етиологија, која е карактеризирана со периодични појави на покачена температура, афти во устата, воспаление на грлото и зголемување на лимфните јазли на вратот, а синдромот го добил името по почетните букви што го сочинуваат (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis -периодична треска, афтозен стоматитис, фарингит, аденитис).

Промените се јавуваат најчесто кај деца од претшколска возраст, од втора до петтата година, малку почесто кај момчињата, а детето помеѓу периодот на болеста е здраво, без тешкотии, нормално расте и се развива. Тегобите траат 3-6 дена и се повторуваат на точно одреден период помеѓу 3 и 6 недели. Интервалите на повторување некогаш не се правилни и може да се продолжат периодите кога детето е здраво.

Причината за болеста е непозната

Додека траат симптомите не е утврдено присуство на инфекција. Факторите на воспаление (леукоцити, седиментација, ЦРП) во текот на траењето на симптомите се зголемени, а во паузите се нормални. Поради изразено високата температура и лошата општа состојба, децата често добиваат антибиотици, но болеста не се подобрува со нивната примена.

Дијагнозата на оваа болест тешко се поставува, а се смета дека е многу почеста отколку што се поставува како дијагноза. Има хроничен тек, но не остава последици. Првпат е опишана во 1987 година, кога во литературата се појавува под името „Маршалов синдром“. Името е дадено поради заболувањето на член од едно семејство, но до ден-денес не е пронајдена генска основа за појава на овие тегоби. Овој синдром спаѓа во групата автоимфламаторни болести – не е предизвикан со некои познати надворешни фактори.

Клиничка слика

Болеста не е заразна и не се пренесува од лице на лице. Инфекциите можат да биде причина за повторна појава на болеста. Главниот симптом е повторувањето на покачената температура, придружена со болка во грлото, афти во устата и зголемени лимфни јазли на вратот. Епизодите на покачена температура и треска започнуваат одненадеж и траат од 3 до 6 дена. Во текот на нападот детето изгледа многу болно и ги има или сите или повеќето симптоми. Тегобите периодично се повторуваат. Помеѓу епизодите, детето е добро и активно. Некои деца може да имаат поблага форма на болеста, додека други може да имаат и дополнителни симптоми, како што се слабост, болки во зглобови, болки во стомакот, главоболки, повраќање и дијареја.

Како се поставува дијагнозата?

Не постојат лабораториски анализи и дијагностички процедури што се специфични за поставување на оваа дијагноза. Дијагнозата на болести се заснова на комбинација од физикален преглед и лабораториски анализи. Пред поставувањето на дијагнозата, задолжително е да се исклучат сите други болести поради кои се јавуваат слични симптоми. Од анализи, потребно е да се направат многубројни анализи кои ќе ги советува педијатар во текот на прегледот, а ќе се сомнева на овој синдром. Леукоцитите, седиментацијата и ЦРП-то обично се покачени во ваков случај. Брисевите од грло се негативни. Овие деца често завршуваат на лекување во болница поради високи параметри на воспаление со работна дијагноза на сепса. Порано кога не се знаело за ПФАПА-синдромот, се разгледувала опцијата за бета-хемолитички стрептокок од групата А, а неуспехот на антибиотската терапија се објаснувал со миркоапцесите во крајниците.

Терапија

Не постои специфичен начин на лекување на овој синдром. Целта на лекувањето е контрола на симптомите во текот на епизодата од болеста. Кај поголемиот број деца симптомите со време се намалуваат или спонтано исчезнуваат.

Симптомите обично не престануваат целосно по примената на ибупрофен и парацетамол, кои вообичаено помагаат кај вирусните инфекции. Се покажало дека поединечната доза на кортикостероиди, дадена кога симптомите ќе се појават, ја намалува должината на траењето на нападот. Овие лекови родителите не смеат сами да им ги даваат на децата пред претходен совет од педијатар и детални анализи и прегледи!

Родителите треба да имаат доверба во својот педијатар и да ги користат препишаните лекови доколку педијатарот така ги советувал. Кај некои пациенти може да се разгледува опцијата за операција на крајниците, кога квалитетот на животот на детето е значително загрозен. Антибиотиците, кои често се применуваат во текот на епизодата на болеста кај овој синдром, немаат никаков ефект врз должината на траењето на тегобите.

Автор: Милена Николиќ, педијатар