Гломеруларните болести претставуваат хетерогена група на болести во кои прво и предоминантно патолошкиот процес се одвива во гломерулите. Тие може да бидат примарни, идиопатски, но може да настанат и во тек на системски болести, инфекции или други патолошки состојби и како такви се водат како секундарни гломеруларни болести.
Главните клинички манифестации на гломеруларните болести кои се јавуваат како резултат на оштетување на гломерулите се: протеинурија, хематурија, намалена гломеруларна филтрација, нарушување во излачување на натриум, што доведува до појава на едеми, циркулаторна конгестија и хипертензија. Инциденцата и преваленцата на гломерулонефритите варира од 0,2/100000/годишно до 2,5/100000/годишно.
Постојат два клинички синдроми кои се карактеризираат со гломеруларни болести и тоа:
– Нефритичен синдром
– Нефротски синдром
Гломеруларните нефропатии кои најчесто се манифестираат со нефритичен синдром се:
- Примарни гломерулопатии
– Акутен постстрептококен гломерулонефрит (APSGN)
– Хемолитичен уремичен синдром (HUS)
– IgA гломерулонефритис (Бергерова болест)
– Мембранопролиферативен гломерулонефритис
– Мезангиопролиферативен гломерулонефритис
– Прогресивен гломерулонефритис
– Алпорт синдром ( хередитарен прогресивен ГН)
– Бенигна фамилијарна хематурија - Секундарни гломерулопатии
– Henoch – Schonlein – гломерулонефритис
– Лупус нефритис
– Гломерулонефритис во тек на хронични инфекции (shunt нефритис, субакутен бактериски ендокардитис итн.).
Нефритичен синдром
Нефритичен синдром е клиничка состојба која се карактеризира со појава на хематурија, присуство на еритроцитни цилиндри и/или дисморфични еритроцити во седиментот на урина, умерена протеинурија, намалена гломеруларна филтрација и најчесто присуство на едеми и хипертензија.
Во текот на акутниот нефритичен синдром доаѓа до нагло намалување на гломеруларната филтрација, при што изостануваат компензаторните механизми и како резултат на тоа се јавуваат олигурија, хипертензија и едеми. Тоа што е од извонредно значење е дека доколку не се препознае хипертензијата и нејзините симптоми, може да дојде до појава на хипертензивна енцефалопатија и конвулзии.
Најчест гломерулонефрит во детската возраст е акутниот постстрептококен гломерулонефрит (АПСГН) и тоа со инциденца 8,5-28,5 на 100.000 деца. Најчесто се јавува кај машките деца меѓу 3 и 15-годишна возраст, но може да се јави во која било возраст.
Акутен постстрептококен гломерулонефритис (APSGN)
Акутниот постстрептококен гломерулонефритис е акутен, преоден, гломерулонефритис кој е предизвикан од имуни механизми како резултат на инфекција на тонзили или кожа со нефритоген тип на бета хемолитичен стрептокок.
Патогенеза
Денес се смета дека APSGN е болест која е предизвикана од имунокомплексите кои се наоѓаат во гломерулите, долж капиларната петелка, но исто така и во циркулација.
Патохистолошки наод
Се работи за ексудативен и ендокапиларен гломерулонефритис. Во гломерулите се наоѓаат леукоцити, лимфоцити и моноцити, а при преглед со електронски микроскоп во раната фаза се гледаат депозити долж епителната страна на гломеруларната базална мембрана за кои е докажано дека се работи за имунокомплекси.
Клиничка слика
APSGN е претежно болест на деца на возраст од 3 до 15 години. Во типични случаи болеста има 2 фази. Првата фаза е со појава на општи симптоми кои траат околу 2 недели, а втората фаза трае од 6 месеци до 1 година кога болниот има само уринарен наод. На појавата на гломерулонефритот му претходи стрептококна инфекција на грлото или кожата. Од времето на инфекција до првата појава на симптомите на нефритис e латентниот период, која при инфекција на грлото трае до 3 недели, односно 6 недели при кожна инфекција. Првите симптоми за кои родителите се обраќаат на педијатар е појавата на едеми или хематурија. Макроскопската хематурија родителите ја опишуваат како „заматена урина“ или „урина со боја на пиво или кока-кола“. Диурезата е обично намалена, може да се јават и општи симптоми како главоболка, мачнина, умерено покачена температура и општа слабост. Хипертензијата се јавува кај две третини од болните. Некогаш може да биде како мало покачување на артерискиот притисок, но таа артериска хипертензија може да се комплицира дури до појава на хипертензивна енцефалопатија, конвулзии и губење на свеста. APSGN може да почне и со акутна бубрежна инсуфициенција која најчесто е преодна, и затоа треба да се проверуваат серумските вредности на креатинин, електролитите, ацидо базниот статус и др.
Лабораториски анализи
Од лабораториските анализи од исклучителна важност е диурезата, преглед на седиментот на урина, процена на гломеруларната филтрација и анализи кои докажуваат претходна стрептококна инфекција (антистрептолизински титар ASO, антистрептококна хијалуронидаза ASH), како и концентрација на C3 и C4 (со кои се исклучува лупус нефритис). Хематуријата може да биде макроскопска (околу 30 %), но микроскопска хематурија (присуство на дизморфични еритроцити и еритроцитни цилиндри) е присутна кај речиси 100% од заболените.
Диференцијална дијагноза – може да доаѓаат предвид сите облици на гломерулонефритис кои клинички се манифестираат со нефритичен синдром и тука спаѓаат IgA нефритис, мембранопролиферативен гломерулонефритис (МПГН), ХУС, лупус нефритис и др.
Терапија
Болните секако дека треба да се хоспитализираат. Лежењето е потребно во акутната фаза на болеста сѐ до губењето на изразената хематурија и другите симптоми на нефритичниот синдром. Во исхрана се ограничува внесот на сол и течности до воспоставувањето на диурезата. Се ограничува и внесот на протеини сѐ додека постои хиперазотемија. Потребно е да се спроведува и антибиотска терапија како да се работи за акутна стрептококна инфекција. Болниот треба да се следи еднаш неделно, потоа еднаш месечно, а подоцна на 6-12 месеци (хематурија, протеинурија, серумски креатинин, тензија).
Прогноза
Прогнозата за деца со гломерулонефритис варира врз основа на основната причина, одговорот на третманот и степенот на оштетување на бубрезите. Додека некои деца може да доживеат целосно закрепнување, други може да се соочат со хронична бубрежна болест која бара тековно управување. Редовното следење и следењето на бубрежната функција се клучни за процена на долгорочните резултати.
Нефротски синдром
Нефротски синдром е клиничка состојба која се карактеризира со масивна протеинурија, хипопротеинемија со хипоалбумунемија, хиперлипидемија (хиперхолестеролемија) и едеми.
Протеинуријата која се пресметува како „нефротска“ за возрасни се дефинира со протеинурија поголема од 3,5 gr/1,73 m2, додека пак според детските нефролози, важат следните критериуми: >50 mg/kg/24h или >40 mg/m2/h. Вредностите на хипопротеинемија кои се карактеризираат за нефротски синдром се за вкупни протеини < 55gr/l, или 50gr/l, додека вредностите за албумини <25gr/l.
Нефротскиот синдром може да биде примарен или секундарен. Примарниот нефротски синдром подразбира идиопатски нефротски синдром во кој спаѓаат нефротски синдром со минимални промени (minimal changes nephrotic syndrome MCGN) – која е најчеста гломеруларна болест во детската возраст, фокална сегментна гломерулосклероза и дифузна мезангиумска пролиферација се поретки. Ако кај некое дете се јавува нефротски синдром, 76% ќе биде MCGN.
Секундарниот нефротски синдром во детската возраст е значајно поредок и може да се јави во тек на Henoch- Schonlein нефрити, СЛЕ, малигнитет итн.
Патогенеза
Протеинуријата при нефротски синдром настанува поради оштетување на гломеруларната базална мембрана (ГБМ) при различни механизми во зависност од тоа за која гломеруларна болест станува збор. Најчесто настанува губење на електричниот набој на ГБМ, депонирање на антитела или имунокомплекси на ГБМ. Во урина најмногу се губат албумини (кои имаат мала молекуларна маса – селективна протеинурија), но и други протеини (со поголема молекуларна маса) доколку ГБМ е оштетена повеќе – неселективна протеинурија.
И појавата на едеми се објаснува токму со губење на албумините. Тие како главни одржувачи на онкотскиот притисок, поради нивното губење предизвикуваат премин на водата во интерстициум, односно настанување на едемот. Од друга страна, и намалувањето на плазма- волуменот го активира системот ренин ангиотензин, што доведува до ретенција на натриум и вода што уште повеќе ќе го влошува едемот. Намалувањето на онкотскиот притисок (поради хипоалбуминемијата) од непознати механизми доведува до зголемување и на вкупниот холестерол и триглицеридите и намалување на периферното искористување и катаболизмот на липопротеините.
Треба да се истакне дека при нефротски синдром, освен албумините, се губат и други протеини, како што се факторот Б на комплементот и IgG кои ја зголемува склоноста на заболениот кон инфекции. Губењето на поединечни фактори на хемостаза може да биде и причинител на тромбоза.
Во групата на идиопатски нефротски синдром најчестата гломеруларна болест во детската возраст е гломерулонефритот со минимални промени. Кај болни кои имаат нефротски синдром на возраст од 6 месеци до 16 години дури 76% од нив имаат гломерулонефритис со минимални примени.
Инциденцата е 2-7 /100000 деца
Етиологијата е непозната, додека пак за патогенезата денес се смета дека најважна улога има нарушувањето на функцијата на Т-лимфоцитите или/и моноцитите кои создаваат цитокини и фактори на васкуларна пермеабилност кои доведуваат до зголемена пролиферација на гломеруларната базална мембрана и појава на протеинурија
Клиничка слика
Болните обично имаат слика на нефротски синдром. Прв и евидентен клинички знак е едемот кој настанува постепено, често без никакви преципитирачки фактори. Родителите имаат впечаток дека детето добива во тежина, а лекарот може да се сомнева дека можеби се работи за алергиски едеми. Доколку не се препознае навреме и не се започне со терапија, едемот може да прогресира до појава на асцит или анасарка. Доколку болниот реагира на кортикостероидна терапија и влегува во комплетна ремисија, најверојатно се работи за MCGN затоа што кај овој тип нефрит дури 93% од третираните пациенти влегуваат во ремисија, што не е случај кај FSGS, DMP. Таму ефикасноста на терапијата со кортикостероиди е само 29%.
Прогноза
Прогнозата за деца со гломерулонефритис варира врз основа на основната причина, одговорот на третманот и степенот на оштетување на бубрезите. Додека некои деца може да доживеат целосно закрепнување, други може да се соочат со хронична бубрежна болест која бара тековно управување. Редовното следење и следењето на бубрежната функција се клучни за процена на долгорочните резултати.
Автор: прим. д-р Абдулхади Шишко, педијатар
(Комерцијална објава)
912